Sindromul Landau-Kleffner

sindrom Landau-Kleffner
Landau-Kleffner

este o forma rara de epilepsie insotita de o pierdere progresiva sau brusca a vorbirii si a intelegerii cuvintelor –  afazie. De asemenea apar: hiperactivitate, agresivitate, depresie, retragere sociala, negativism, cosmaruri. Este o boala in care copilul sufera un regres psihic, comportamental, debutul ei fiind intre 3 si 9 ani, baietii fiind de doua ori mai afectati decat fetele. Prima manifestare a bolii este afectarea limbajului, atat a celui receptiv cat si a celui expresiv. La inceput parintii remarca doar ca cei mici nu raspund la comenzi, chiar daca sunt rostite cu voce mai tare. Din acest motiv, initial, este suspectata o hipoacuzie. Treptat copilul nu mai recunoaste sunete obisnuite ca soneria de la usa sau cea a telefonului. Toate aceste manifestari apar prin afectarea zonei auditive  din creier unde ajung informatiile despre sunete, care este localizata in lobul temporal. Limbajul expresiv, ceea ce spune copilul, este sever afectat:

  • propozitiile pot fi scurte, formate din mai putine cuvinte (vorbire telegrafica),
  • copilul a uitat sa spuna anumite cuvinte,
  • nu articuleaza cuvintele corect,
  • foloseste alte cuvinte decat cele potrivite sau cuvinte asemanatoare,
  • nu mai vorbeste deloc, e „mut”,
  • foloseste semne pentru a comunica.

Afectarea limbajului este progresiva si evolueaza cu episoade de exacerbare si remisiune. Teoretic, inteligenta non-verbala a acestor copii este normala, dar este destul de greu de evaluat pentru ca unele teste au si o componenta verbala si unii dintre ei pot avea deficit de atentie. Desi sindromul Landau-Kleffner este considerat o forma de epilepsie, convulsiile nu sunt severe si apar la 70% din pacienti. 1/3 din ei pot avea o singura criza care apare la debut. Ulterior, intre 5 si 10 ani au crize rare care dispar la majoritatea complet pana la 15 ani. Ele se pot manifesta in special noaptea. Copiii au modificari EEG de tip epileptic in somn. Modificarile sunt importante; arata ca si cum copiii ar avea crize in timpul somnului fara ca acestea sa fie vizibile.

Legatura dintre aceste crize „subclinice” (prezente doar pe EEG) si pierderea limbajului nu e clara deoarece normalizarea sau imbunatatirea EEG-ului nu este urmata de aparitia limbajului.

Cauza bolii nu este cunoscuta. Ar putea avea o componenta genetica, ar putea fi determinata de o infectie (meningita, encefalita), ar putea aparea secundar unei tumori temporale sau in urma indepartarii unei zone din lobul temporal. Uneori nu identifici nici o cauza.

Investigatiile paraclinice: RMN, analiza lichidului cefalorahidian, sunt normale. Este important in fata unui asemenea caz sa faci aceste investigatii pentru a exclude alte boli care ar putea fi asemanatoare clinic cu

 sindromul Landau-Kleffner.

ma ajuta daca distribui...
newsletter

Scris in categoria: EpilepsieToate

Taguri:

RSSComentarii (4)

Lasa un comentariu | URL Trackback

  1. […] Unii copii refuza sa vorbeasca deoarece nu se exprima corect (nu au un limbaj adecvat varstei) sau sunt foarte timizi sau au anexietate sociala. In fata unui astfel de copil te poti gandi ca este vorba de o afectiune psihiatrica dar si de una neurologica sau ORL (hipoacuzie). De exemplu o tumora care se poate manifesta mai rar prin astfel de simptome sau sindromul Landau – Kleffner. […]

  2. […] sindrom Landau – Kleffner; […]

  3. […] cognitive la copiii cu epilepsie. Exista o serie de sindroame epileptice cum sunt sindromul Landau – Kleffner sau sindromul cu descarcari continue de varf unda in somnul lent in care copilul se comporta ca si […]

  4. […] autism copiii nu mai spun cuvinte, pe cand in sindromul Landau – Kleffner copii pierd intregul vocabular care este mult mai dezvoltat si […]

Lasa un comentariu

Trebuie sa fiti logat pentru a posta un comentariu.