Miastenie Gravis

miastenie

Miastenie Gravis – o boala cronica autoimuna care se caracterizeaza clinic printr-o oboseala musculara la efort sustinut cu revenire la normal dupa repaus.

Aceasta definitie este valabila in primele faze ale bolii, ulterior oboseala apare la eforturi minime, iar revenirea la normal poate sa nu apara chiar dupa repaus prelungit.

In miastenie este afectata transmiterea informatiei de la nerv la muschi. In mod normal, informatia este transmisa printr-o substanta chimica numita Acetilcolina.

Aceasta substanta se gaseste la nivelul nervului. Acetilcolina pleaca de la nerv si ajunge la muschi unde se leaga in locuri specifice, ulterior se produce contractia muschiului. In miastenie, acetilcolina pleaca de la nerv  dar nu reuseste sa se lege pe locurile specifice ei, situate pe muschi. Ca urmare, muschiul nu se contracta.

Aceasta explicatie este destul de simpla fata de complexitatea fenomenului. In realitate, miastenia este o boala autoimuna. Adica o afectiune in care se formeaza anticorpi in cantitate mare, si, acesti anticorpi distrug locurile specifice de pe muschi unde ar trebui sa se lege acetilcolina. In general anticorpii sunt substante produse de organism cu rol in apararea acestuia impotriva microbilor, de exemplu in bolile autoimune anticorpii nu apara organismul ci distrug anumite organe sau structuri.

In miastenie, un rol important in producerea anticorpilor il are timusul. Acest lucru este susutinut de asocierea miasteniei cu tumori ale timusului sau dezvoltarea excesiva a glandei si de efectul favorabil in aceasta boala a indepartarii timusului.

Miastenia se poate asocia si cu alte boli autoimune:

• diabet zaharat;
• tiroidita;
• lupus eritematos diseminat;
• artrita reumatoida.

Debutul bolii este dupa varsta de un an, mai frecvent intre 10 si 15 ani, fetele sunt mai frecvent afectate de miastenie.

Boala poate debuta brusc dupa o afectiune febrila, dupa anestezie, dupa un conflict emotional sau progresiv in luni sau ani de zile. Cel mai frecvent sunt afectati muschii de la nivelul ochilor, copilul avand pleoapele cazute (simetric sau asimetric), tine capul pe spate pentru a vedea mai bine, poate vedea dublu, nu misca globii oculari. Boala poate ramane localizata la nivelul acestor muschi sau se poate extinde la intreaga musculatura a corpului.

Din acest motiv, copii ce sufera de miastenie pot avea forta buna dimineatat la trezire, dar pe parcursul zilei forta scade astfel incat seara sunt foarte obositi. In formele severe seara nu se pot misca de loc, sunt ca paralizati. Treptat pot aparea dificultati in inghitirea alimentelor, in special a celor solide, mai frecvent seara, existand pericolul de inecare, vorbire nazonata “pe nas”, tulburari respiratorii.

Diagnosticul in caz de miastenie, se poate face prin:

1. administrarea unor medicamente intramuscular, intravenos sau per os si observarea eficientei acestora; daca copilul are miastenie, atunci, la scurt timp dupa administrarea lor va avea forta mai buna, pleoapele vor fi mai ridicate, va inghiti si va vorbi mai clar.
2. Electroencefalograma;
3. Determinarea anticorpilor pentru corpurile specifice de legare pe muschi (anticorpi antireceptori pentru acetilcolina);
4. Tomografia computerizata a mediastinului (pentru tumori ale timusului);
5. Detectarea prin teste specifice a altor boli autoimune.

Tratamentul pentru miastenie este diferentiat in functie de:

• forma clinica a bolii: cu afectare oculara sau cu afectarea intregii musculaturi,
• varsta copilului,
• raspunsul la tratament,
• vechimea bolii.

Principalele grupe de medicamente folosite in tratarea cazurilor de miastenie:

1. Anticolinesterazice.
2. Glucocorticoizi.
3. Imunosupresoare.
4. Imunoglobuline.

Medicamentele se administreaza zilnic, cate unul sau combinatii din ele existand mai multe scheme de tratament pentru miastenie.

Alte interventii ce se pot face in caz de miastenie : plasmafereza  – procedeu de scoaterea anticorpilor din organism.

Timectomia (scoaterea timusului care produce anticorpi).

Evolutia bolii este cu perioada de remisiune si de agravare. Perioadele de agravare pot fi declansate de infectii, febra, variatii hormonale (sarcina, menstruatie), stres, traumatisme, interventii chirurgicale, anestezie. Complicatiile sunt legate de tulburari de deglutitie si respiratorii, fiecare dintre ele fiind amenintatoare de viata. Deci, o grija sporita in cazul in care copilul sufera de miastenie.

Evolutia este de lunga durata. Poate aparea vindecarea spontana in unele cazuri la copil. Dupa o perioada de zece ani de evolutie poate sa existe o perioada fara nici un semn clinic ca apoi sa apara o scadere permanenta a fortei musculare, atrofierea muschilor.

Prognosticul la miastenie este in functie de tipul de boala, raspunsul la medicatie. Formele doar cu afectarea oculara au prognostic mai bun ca cele cu afectarea intregii musculaturi.

Scoaterea timusului are efect favorabil asupra evolutiei in bine a bolii.