Malformatia venei Galen

Malformatia venei Galen

Creierul ca de altfel si celelalte organe, are nevoie de sange pentru a-si indeplini rolul in organism. Sangele ajunge la creier de la inima prin vase numite artere. Arterele se continua cu niste vase mai mici, la fel de subtiri ca un fir de par numite capilare. La nivelul capilarelor, creierul primeste oxigen si substante nutritive, deoarece aici sangele circula mai incet si sunt permise aceste procese. Capilarele se continua apoi cu vene care duc sangele inapoi la inima. Vena Galen este una din venele profunde care aduna sangele de la creier si il duce spre inima. Malformatia venei Galen apare intre saptamana a 6a si a 11a de gestatie, deci atunci cand fatul este foarte mic.

Ca si in alte malformatii arteriovenoase, capilarele lipsesc si se creeaza o legatura anormala intre arterele si venele din vecinatatea venei Galen. Sangele va trece rapid si cu presiune mare din artere direct in vene fara sa se mai produca schimbul de oxigen si substante nutritive deoarece lipsesc capilarele. Aceasta vena care culege sangele de la nivelul creierului se va largi treptat, de aceea malformatia se numeste si anevrismul venei Galen. In acelasi timp, inima va trebui sa faca fata unei cantitati mari de sange care vine de la creier, iar in timp va fi afectata.

Care sunt simptomele malformatiei venei Galen si cand apar ?

La unii copii, simptomele  pot aparea imediat dupa nastere, la altii la varste mai mari. La nou nascut apar semne de afectare a inimii: cianoza, tulburari respiratorii (care necesita suport ventilator si medicatie specifica) sau zgomote intracraniene (produse de turbulenta sangelui).

Copiii mai mici au diametrul capului mai mare, intarziere in dezvoltare motorie. Poate aparea si hidrocefalice care presupune cresterea rapida a diametrului capului, privire in “apus de soare”, fontanela anterioara care bombeaza.

La copilul mai mare se observa un cap cu dimensiuni mai mari, poate avea convulsii sau accident vascular cerebral (pareze ale membrelor superioare sau inferioare), dificultati de invatare, foarte rar hemoragie cerebrala.

Cum se stabileste diagnosticul ?

Uneori, diagnosticul se stabileste inainte de nastere, prin ecografia pe care gravida si-o face la medicul ginecolog, in al 3lea trimestru. Exista doar doi indicatori de intrerupere a sarcinii:

• o afectare cardiaca grava sau,
• o afectare importanta a creierului evidentiata prin RMN fetal.

Alteori diagnosticul se stabileste imediat dupa nastere cand copilul are probleme. Foarte rar malfortmatia ramane nedepistata pana mai tarziu, in copilarie.

Daca se suspecteaza malformatia, se face RMN si angioRMN pentru confirmarea ei. Pentru a avea mai multe detalii inainte de a interveni neurochirurgical se face o arteriografie craniana. Sunt importante si investigatiile cardiologice, EKG si ecografia cardiaca.

Ce determina aparitita malformatiei ?

Nu se stie cu exactitate care este cauza aparitiei malformatiei si deci nu se poate spune daca un eveniment din timpul sarcinii ar fi putut-o determina sau nu. Se incearca in prezent identificarea unei cauze genetice a malformatiei.

Cat de frecventa este malformatia ?

Nu este o malformatie frecventa. 10% din malformatiile arteriovenoase cerebrale sunt malformatiile venei Galen. Ea poate afecta in mod egal ambele sexe.

Cand pote fi tratata malformatia venei Galen ?

Daca malformatiea este severa, pe masura ce fatul creste in uter, afectarea cardiaca devine importanta si copilul poate muri inainte de a se naste. Alteori copilul se naste dar afectarea cardiaca este severa. Daca nu se reuseste  echilibrarea cordului, se incearca interventia neurochirurgicala, pentru suprimarea malformatiei, in prima luna de viata. Daca si alte organe vitale sunt afectate (plamani, rinichi, ficat), copilul poate sa nu supravietuiasca interventiei. Daca afectarea cardiaca este usoara, se asteapta cresterea copilului, interventia neurochirurgicala facandu-se la 4-5 luni.

Unii copii nu au niciodata afectarea inimii, dar din cauza comunicarii anormale intre arterele si venele cerebrale, lichidul cefalo-rahidian nu circula corespunzator si se acumuleaza in exces in creier. Atunci capul copilului este mai mare si are o dezvoltare motorie necorespunzatoare varstei. Dupa interventia neurochirurgicala, copilul isi reia dezvoltarea motorie normala si chiar daca are un cap mai mare, acesta nu va creste in continuare excesiv.

La copii care nu au fost diagnosticati sau nu au fost tratati apar leziuni cerebrale permanente. Vasele nu se dezvolta normal, creierul este afectat, aparand convulsii, accidente vasculare cerebrale (prin circulatia necorespunzatoare a sangelui in toate zonele creierului) sau intarziere in dezvoltarea psihomotorie.

Cum se trateaza ?

Procedeul neurochirurgical se numeste embolizare. El se face sub control radiologic, sub anestezie generala si dureaza intre doua si sase ore. Se introduce prin artera femurala un cateter (un tub de plastic ingust) care ajunge de la picior la creier, la nivelul venei Galen. Se verifica radiologic daca cateterul este plasat acolo unde trebuie. Prin cateter se introduc materiale speciale care blocheaza alimentarea cu sange a malformatiei.

Care sunt riscurile procedeului  ?

Embolizarea este un procedeu sigur, dar riscurile cresc daca copilul este foarte bolnav sau foarte mic. Riscul de infectii este minim pentru ca presupune doar montarea cateterului la nivelul arterei femurale.

Riscul ca materialele folosite sa blocheze alte vase decat cele care hranesc malformatia este foarte mic ca si riscul de sangerare dupa interventie.

Sangerarea dupa scoaterea cateterului de pe artera femurala ca si diconfortul local sunt putin semnificative.

Exista o alternativa la embolizare ?

Vena Galen fiind o vena profunda, interventia neurochirurgicala nu este posibila. In trecut se practica acest lucru, dar nu cu succese semnificative. In absenta tratamentului afectarea inimii si ulterior ale celorlalte organe vitale ca si afectarea creierului sunt importanta si ireversibile. In caz de hidrocefalie se face drenaj ventriculo-peritoneal.

Ce se intampla dupa embolizare ?

De obicei nu este suficienta o singura embolizare. Sunt necesare inca una sau mai multe interventii pentru a bloca complet alimentarea cu sange a malformatiei. Acestea se vor face la intervale de mai multe luni. Prognosticul neurologic este bun la malformatiile tratate precoce. Dintre complicatiile care trebuiesc urmarite sunt: cresterea perimetrului cranian si afectarea dezvoltarii neurologice normale a copilului.