Sindromul Landau-Kleffner
este o formă rară de epilepsie însoțită de o pierdere progresivă sau bruscă a vorbirii și a înțelegerii cuvintelor – afazie. De asemenea apar: hiperactivitate, agresivitate, depresie, retragere socială, negativism, coșmaruri. Este o boală în care copilul suferă un regres psihic, comportamental, debutul ei fiind între 3 și 9 ani, băieții fiind de două ori mai afectați decât fetele. Prima manifestare a bolii este afectarea limbajului, atât a celui receptiv cât și a celui expresiv.
La început părinții remarcă doar că cei mici nu răspund la comenzi, chiar dacă sunt rostite cu voce mai tare. Din acest motiv, inițial, este suspectată o hipoacuzie. Treptat copilul nu mai recunoaște sunete obișnuite ca soneria de la ușa sau cea a telefonului. Toate aceste manifestări apar prin afectarea zonei auditive din creier unde ajung informațiile despre sunete, care este localizată în lobul temporal. Limbajul expresiv, ceea ce spune copilul, este sever afectat:
- propozițiile pot fi scurte, formate din mai puține cuvinte (vorbire telegrafică),
- copilul a uitat sa spună anumite cuvinte,
- nu articulează cuvintele corect,
- folosește alte cuvinte decât cele potrivite sau cuvinte asemănătoare,
- nu mai vorbește deloc, e “mut”,
- folosește semne pentru a comunica.
Afectarea limbajului
Este progresivă și evoluează cu episoade de exacerbare și remisiune. Teoretic, inteligența non-verbală a acestor copii este normală, dar este destul de greu de evaluat pentru că unele teste au și o componentă verbală și unii dintre ei pot avea deficit de atenție.
Deși sindromul Landau-Kleffner este considerat o formă de epilepsie, convulsiile nu sunt severe și apar la 70% din pacienți. 1/3 din ei pot avea o singură criză care apare la debut. Ulterior, între 5 și 10 ani au crize rare care dispar la majoritatea complet până la 15 ani. Ele se pot manifesta în special noaptea. Copiii au modificări EEG de tip epileptic în somn. Modificările sunt importante; arată ca și cum copiii ar avea crize în timpul somnului fără ca acestea să fie vizibile.
Legătura dintre aceste crize “subclinice” (prezente doar pe EEG) și pierderea limbajului nu e clară deoarece normalizarea sau îmbunătățirea EEG-ului nu este urmată de apariția limbajului.
Cauza bolii
Nu este cunoscută. Ar putea avea o componentă genetică, ar putea fi determinată de o infecție (meningită, encefalită), ar putea apărea secundar unei tumori temporale sau în urma îndepărtării unei zone din lobul temporal. Uneori nu identifici nici o cauză. Până acum cercetarile nu au evidențiat în mod clar cauza apariției Sindromul-ui Landau-Kleffner.
Investigațiile paraclinice: RMN, analiza lichidului cefalorahidian, sunt normale. Este important în fața unui asemenea caz să faci aceste investigații pentru a exclude alte boli care ar putea fi asemănătoare clinic cu sindromul Landau-Kleffner (tulburări din spectru autist – prescurtat TSA, Afazia Dobândită cu Crize Epileptice Focale, alte encefalopatii epileptice legate de somn, epilepsia cu absențe la copil, tulburări de dezvoltare a limbajului, tulburări genetice rare, etc).
Tratamentul în Sindromul Landau-Kleffner
se concentrează pe suprimarea activității epileptice continue din timpul somnului dar și pe maximizarea recuperării funcțiilor de limbaj, având în vedere că întârzierea intervenției (din diferite motive) poate duce la sechele permanente.
Opțiunile terapeutice includ, în primul rând, medicația antiepileptică, cu o eficacitate deosebită demonstrată de corticosteroizi (administrați oral sau intravenos pe perioade scurte, dar intensive) și de anumite benzodiazepine (cum ar fi clobazamul sau se poate folosi cu succes și clonazepamul), care pot reduce semnificativ descărcările vârf-undă pe EEG.
Alte medicamente antiepileptice, precum valproatul sau levetiracetamul, pot fi, de asemenea, utilizate. Pe lângă abordarea farmacologică, logopedia intensivă și terapia cognitiv-comportamentală sunt esențiale pentru a ajuta copilul să-și recapete și să-și consolideze abilitățile de înțelegere și exprimare a limbajului. Procesul ar tebui început cât mai devreme și continuat de cele mai multe ori pe termen lung pentru a optimiza prognosticul funcțional.
