Landau-Kleffner

este o forma rara de epilepsie insotita de o pierdere progresiva sau brusca a vorbirii si a intelegerii cuvintelor –  afazie. De asemenea apar: hiperactivitate, agresivitate, depresie, retragere sociala, negativism, cosmaruri. Este o boala in care copilul sufera un regres psihic, comportamental, debutul ei fiind intre 3 si 9 ani, baietii fiind de doua ori mai afectati decat fetele. Prima manifestare a bolii este afectarea limbajului, atat a celui receptiv cat si a celui expresiv. La inceput parintii remarca doar ca cei mici nu raspund la comenzi, chiar daca sunt rostite cu voce mai tare. Din acest motiv, initial, este suspectata o hipoacuzie. Treptat copilul nu mai recunoaste sunete obisnuite ca soneria de la usa sau cea a telefonului. Toate aceste manifestari apar prin afectarea zonei auditive  din creier unde ajung informatiile despre sunete, care este localizata in lobul temporal. Limbajul expresiv, ceea ce spune copilul, este sever afectat:

• propozitiile pot fi scurte, formate din mai putine cuvinte (vorbire telegrafica),
• copilul a uitat sa spuna anumite cuvinte,
• nu articuleaza cuvintele corect,
• foloseste alte cuvinte decat cele potrivite sau cuvinte asemanatoare,
• nu mai vorbeste deloc, e “mut”,
• foloseste semne pentru a comunica.

Afectarea limbajului este progresiva si evolueaza cu episoade de exacerbare si remisiune. Teoretic, inteligenta non-verbala a acestor copii este normala, dar este destul de greu de evaluat pentru ca unele teste au si o componenta verbala si unii dintre ei pot avea deficit de atentie. Desi sindromul Landau-Kleffner este considerat o forma de epilepsie, convulsiile nu sunt severe si apar la 70% din pacienti. 1/3 din ei pot avea o singura criza care apare la debut. Ulterior, intre 5 si 10 ani au crize rare care dispar la majoritatea complet pana la 15 ani. Ele se pot manifesta in special noaptea. Copiii au modificari EEG de tip epileptic in somn. Modificarile sunt importante; arata ca si cum copiii ar avea crize in timpul somnului fara ca acestea sa fie vizibile.

Legatura dintre aceste crize “subclinice” (prezente doar pe EEG) si pierderea limbajului nu e clara deoarece normalizarea sau imbunatatirea EEG-ului nu este urmata de aparitia limbajului.

Cauza bolii nu este cunoscuta. Ar putea avea o componenta genetica, ar putea fi determinata de o infectie (meningita, encefalita), ar putea aparea secundar unei tumori temporale sau in urma indepartarii unei zone din lobul temporal. Uneori nu identifici nici o cauza.

Investigatiile paraclinice: RMN, analiza lichidului cefalorahidian, sunt normale. Este important in fata unui asemenea caz sa faci aceste investigatii pentru a exclude alte boli care ar putea fi asemanatoare clinic cu

 sindromul Landau-Kleffner.